Диагностика острого лейкоза

Диагностика острого лейкоза

Острый лейкоз – это первичное опухолевое заболевания костного мозга из группы гемобластозов, патоморфологическим субстратом которой являются лейкозные бластные клетки, имеющие общую клетку-предшественницу из ростков кроветворения.

Этиология

  1. Наследственные:

  • Синдром Дауна

  • Синдром Блума

  • Анемия Фанкони

  • Атаксия-телеангиэктазия

  • Синдром Клайнфелтера

  • Несовершенный остеогенез

  • Синдром Вискотта-Олдрича

  • Лейкоз у близнецов

  1. Химические:

  1. Радиоактивное облучение

  2. Предрасполагающие гематологические расстройства (миелодисплазия, апластическая анемия)

  3. Вирусы HTLV-I, вызывающие Т-клеточный лейкоз и лимфому у взрослых

  4. Неустановленные (чаще всего)

Классификация

    1. Острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛЛ), FAB, 1976:

    • М0 – острый недифференцированный лейкоз

    • М1 – острый миелобластный лейкоз (без созревания)

    • М2 – острый миелобластный лейкоз (с созреванием)

    • М3 – острый промиелоцитарный лейкоз

    • М4 – острый миеломоноцитарный лейкоз

    • М5 – острый моноцитарный лейкоз

    • М6 – острый эритролейкоз (эритромиелоз) (болезнь Ди Гульельмо)

    • М7 – острый мегакариобластный лейкоз

  1. Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ), FAB, 1976:

    • Л1 – острый микролимфобластный лейкоз

    • Л2 – острый лимфобластный лейкоз

    • Л3 – острый макро- или пролимфобластный лейкоз

      1. Иммунологическая классификация острого лимфобластного лейкоза, FAB, 1976:

      • Т-лимфобластный вариант

      • В-лимфобластный вариант

      • Нуль-лимфобластный вариант (ни Т- ни В- острый лимфобластный лейкоз)

      Основные синдромы острого лейкоза

      1. Гиперпластический синдром

      2. Анемический синдром

      3. Геморрагический синдром

      4. Интоксикационный синдром

      5. Инфекционные осложнения

      Стадии острого лейкоза

      1. Первая стадия. Первая атака заболевания

      2. Вторая стадия. Ремиссия

      3. Третья стадия. Рецидив

      4. Терминальная стадия

      Основные методы лечения острого лейкоза

        1. Полихимиотерапия

        • Сочетание различных препаратов по строго определенной программе – протоколу в зависимости от формы ОЛ

        • Этапы цитостатической терапии:

        • Индукция ремиссии

        • Консолидация ремиссии

        • Лечение в ремиссию

        • Постиндукционная терапия

        • Профилактика и лечение нейролейкемии

        • В процессе жесткой цитостатической терапии защита больного от инфекции, последствий геморрагического синдрома.

          1. Трансплантация костного мозга

          2. Методы иммунотерапии

          Классификация цитостатических средств

          1. Антиметаболиты:

        1. Алкилирующие соединения:

          1. Алкалоиды растений:

          • Винкристин

          • Этопозид

          1. Ферментные препараты:

          1. Противоопухолевые антибиотики:

          • Адриамицин

          • Рубомицин

          1. Гормональные препараты:

          • Преднизолон

          • Дексаметазон

          Протокол I

          1. Первая фаза:

          • Преднизолон 60 мг/м2с 1-го по 28 день

          • Винкристин 1,5 мг/м2в/в на 8, 15, 22, 29-й день

          • Рубомицин 30 мг/м2в/в на 8, 15, 22, 29-й день

          • L-Аспарагиназа 10000 ед/м2в/в на 8, 15, 18, 21, 24, 30, 33-й день

        2. Вторая фаза:

          • Циклофосфан 1000 мг/м2в/в на 36-й и 64-й день лечения

          • 6-Меркаптопурин 60 мг/м2/cутки 36- 63-й дни лечения

          • Цитозар по 75 мг/м2в сутки в/в 38-41 дни, 45-48, 52-55, 59-62 дни

          Протокол М

          • 6-Меркаптопурин 25 мг/м2в день (внутрь), в течение 8 недель

          • Метотрексат 1 г/м2в/в на 8, 22, 36, 50 день от начала протокола

          • Метотрексат интралюмбально

          Протокол II

          1. Первая фаза:

          • Дексаметазон 10 мг/м2внутрь с 1 по 21 день

          • Винкристин 1,5 мг/м2– 4 в/в

          • Адриамицин 30 мг/м2, инфузия в течение 1 часа

          • L-Аспарагиназа 10000 ЕД/м2на 8, 11, 15, 18 день

        3. Вторая фаза:

          • Циклофосфан 100 мг/м2, на 36 день от начала протокола

          • 6-Тиогуанин 60 мг/м2в 36-49 дни

          • Цитозар 75 мг/м2в/в 38-41 день, 45-48 дни

          • Метотрексат интралюмбально на 38 и 45 день

          В конце полихимиотерапии проводится облучение краниальной части головы.

          Поддерживающая терапия

          Проводится двумя препаратами сроком до 2-х лет:

          Клинический патоморфоз лейкозов

          • Гиперурикемия,

          • Гиперкалиемия,

          • Гиперфосфатемия,

          • Гипокальциемия

          • ДВС-синдром

          • Сепсис

          • Кровоизлияния

          • Поражение сердца, печени, кишечника и др. органов

          Сопроводительная (вспомогательная) терапия

          1. Трансфузионная терапия

          2. Заместительная терапия

          3. Дезинтоксикационное лечение

          4. Иммунотерапия

          5. Лечение инфекционных осложнений

          Факторы, обусловливающие плохой прогноз при острых лейкозах

          Факторы

          Острый лимфобластный лейкоз

          Острый миелобластный лейкоз

          Возраст

          Менее 1 года или более10 лет

          Более 60 лет

          Пол

          Мужской

          Мужской или женский

          Лейкоцитоз

          Более 50*109

          Более 50*109

          Поражение ЦНС

          Бласты в ликворе

          Бласты в ликворе

          Ремиссия

          Не достигнута после индукционной терапии

          Более 20% бластов в костном мозге после 1-го курса лечения

          Цитогенетика

          Филадельфийская хромосома

          Делеции или моносомия по 5 или 7 хромосомам; множественные хромосомные аномалии

          Тип лейкоза

          М3 (промиелоцитарный)

          М4 (миелоцитарный)

          Л3 (макропролимфобластный)



        4. Источник: studfile.net


          Добавить комментарий