Гемолитическая желтуха симптомы

Гемолитическая желтуха симптомы

Гемолитическая желтуха симптомы Гемолитическая желтуха симптомы

Желтуха

Желтуха— симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов. Патофизиология

  • Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло-лимонного оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного или оливково-жёлтого цвета
  • Пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л
  • Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5—8 дней спустя
  • Билирубин образуется при распаде Нb разрушенных эритроцитов. Первоначально образуется белковое тело — глобин и железосодержащий гематин. Из последнего путём отщепления железа и присоединения гидроксильной группы появляется билирубин (его непрямая фракция)
  • Образование непрямого билирубина происходит в ретикулоэндотелиальной системе (селезёнке, костном мозге и т.д.)
  • Печёночные клетки конъюгируют непрямой билирубин с глюкуроновыми кислотами. Образуемая при этом прямая фракция билирубина выделяется затем с жёлчью
  • У здоровых лиц билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямой фракцией, не превышающей 20 мкмоль/л, тогда как прямой билирубин содержится в малом количестве
  • Если печень здорова и жёлчные пути проходимы, то накапливаемый в крови в избытке (в частности, при массивном распаде эритроцитов) билирубин удаляется через печень в кишечник
  • При обтурации жёлчных путей либо при поражении печени билирубин начинает выделяться с мочой, приобретающей цвет пива. Одновременно обесцвечивается стул
  • Независимо от этиологии, желтуха приводит к поражению всех органов, особенно печени и почек. Классификация
  • Механическая (обтурационная, резорбционная) желтуха: препятствие к оттоку жёлчи в кишечник и обратное всасывание билирубина в кровь. Может быть следствием желчнокаменной болезни, опухолей жёлчных протоков и поджелудочной железы, паразитарных поражений печени, атрезии жёлчных протоков, повреждений жёлчных путей и т.д.
  • Паренхиматозная (печёночная, ретенционная) желтуха: нарушается выделение билирубина печёночной клеткой в жёлчные пути
  • Свойственна инфекционным и токсическим заболеваниям с поражением паренхимы печени (острые инфекционные заболевания, интоксикации, токсикозы беременности)
  • К этой же группе относят негемо-литическую транзиторную гипербилирубинемию новорождённых -семейная болезнь новорождённых, обусловленная нарушением связывания билирубина из-за высокого содержания эстрогенов в сыворотке крови матери, ингибирующих воздействие соответствующих ферментных систем
  • Паренхиматозная желтуха может быть наследственной
  • Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дубина-Джонсона; наследуется по аутосомно-доминантному типу)
  • Недостаточность фермента глкжуронилтрансферазы — желтуха врождённая негемолитическая I типа (гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой, синдром Крйглера-Найара), выражается с первых дней жизни выраженной желтухой с резко повышенным содержанием непрямого билирубина в крови, симптомами поражения ЦНС, недоразвитием зубной эмали; наследуется по аутосомно-рецессивному типу Желтуха врождённая негемолитическая II типа (Ариаса гипербилирубинемия) выражается слабо выраженной желтухой; наследуется по аутосом-но-доминантному типу
  • Недостаточная активность глюкуронозил-трансферазы (синдром Жилъбера-Мейленграхта), протекающая с желтухой и незначительным увеличением содержания в крови непрямого билирубина; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
  • Гемолитическая желтуха, вызываемая усиленным гемолизом эритроцитов, приводящим к увеличению уровня билирубина
  • Отравления веществами, вызывающими гемолиз (в частности, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом)
  • Переливание несовместимой крови
  • Гемолитическая болезнь новорождённых при резус-конфликтной беременности
  • Приобретённая аутоиммунная гемолитическая анемия, возникающая вследствие повреждения эритроцитов аутоантителами с их последующим захватом клетками ретикулоэндотелиальной системы; зачастую сопровождается увеличением селезёнки
  • Наследственные гемолитические анемии
  • Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара) и овалоцитарная анемия, наследуемые по аутосомно-доминантному типу
  • Серповидно-клеточная анемия — наследственное заболевание, обусловленное наличием в эритроцитах патологического HbS (в условиях гипоксемии такие эритроциты приобретают серповидную форму)
  • Талассемия (анемия Гемолитическая мишеневидноклеточная) -наследственная Гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина, наследуемая по рецессивному типу
  • Транзиторная желтуха возникает у большинства здоровых новорождённых в первые дни жизни.
  • Дифференциальный диагноз

  • Механическая желтуха
  • Развитие болезни: при опухолях -постепенное, при желчнокаменной болезни — после приступа печёночной колики
  • Цвет кожи — зелено-чёрный с бронзовым или серым оттенком (при опухолях)
  • Кожный зуд резко выражен
  • Жёлчный пузырь повышенный и безболезненный при опухолях. При желчекаменной болезни может не пальпироваться, но в его проекции обнаруживают болевую точку
  • Печень увеличивается лишь при длительной желтухе
  • Селезёнка не увеличивается
  • Содержимое двенадцатиперстной кишки обесцвечено
  • Кал обесцвеченный, серо-белый, глинистый
  • Билирубин увеличен, в основном за счёт прямой фракции
  • Холестерин повышен до 200—300 мг%
  • Аминотрансферазы сыворотки — обычное количество или умеренное повышение (не более 300 МЕ/л)
  • ЩФ — активность повышена
  • Белковый обмен не нарушен
  • Сулемовая, тимоловая пробы в начальном периоде не изменены
  • ПТИ снижен. После в/и введения викасола повышается
  • Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная.
  • Паренхиматозная желтуха
  • Развитие болезни. При болезни Боткина — продромальный период, типичный для вирусных инфекций. Лихорадочное состояние
  • Цвет кожи — шафранный
  • Кожный зуд выражен
  • Жёлчный пузырь не увеличен
  • Диффузная гепатомегалия с начала заболевания
  • . Селезёнка иногда увеличена
  • Содержимое двенадцатиперстной кишки обесцвечено
  • Кал обесцвеченный на высоте заболевания
  • Содержание билирубина увеличено, в основном за счёт прямой фракции
  • Холестерин. Количество хорошо или повышено при лёгких формах; снижено в тяжёлых случаях на высоте заболевания
  • Аминотрансферазы сыворотки — увеличено количество аланинаминотрансферазы до тысяч единиц
  • ЩФ — активность не изменена
  • Белковый обмен: содержание альбумина снижено, содержание иммуноглобулинов повышено
  • Сулемовая проба снижена до 1,5—0,95 мл, тимоловая проба повышена до 15—20 ед 
  • ПТИ снижен. После внутримышечного введения викасола не повышается
  • Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная.
  • Гемолитическая желтуха
  • Развитие болезни. При переливании несовместимой крови и отравлениях — соответствующий анамнез. При наследственных желтухах характерна большая продолжительность заболевания, обострения под действием охлаждения, интоксикаций
  • Цвет кожи — лимонно-жёлтый
  • Кожный зуд отсутствует
  • Жёлчный пузырь не увеличен
  • Гепатомегалия
  • Селезёнка часто увеличена
  • Содержимое двенадцатиперстной кишки интенсивно окрашено жёлчью
  • Кал тёмной окраски
  • Билирубин увеличен в основном за счёт непрямого
  • Холестерин не повышен
  • Аминотрансферазы сыворотки в норме
  • ЩФ — активность не изменена
  • Белковый обмен не нарушен
  • Сулемовая, тимоловая проба не изменены
  • ПТИ в норме
  • Осмотическая резистентность эритроцитов снижена.
  • Лабораторные исследования

  • Общий анализ крови
  • Осмотическая резистентность эритроцитов
  • Билирубин
  • Аминотрансферазы
  • Холестерин
  • ПТИ
  • Протеинограмма
  • Сулемовая и тимоловая пробы
  • ЩФ.
  • Специальные исследования

  • УЗИ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы: диагностируют механическую желтуху
  • Релаксационная дуоденография: определяют размеры головки поджелудочной железы, а также возможный дивертикул двенадцатиперстной кишки, сдавливающий большой дуоденальный сосочек
  • ФЭГДС: оценивают состояние большого дуоденального сосочка и способность оттока жёлчи через него
  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография показана при сомнительных результатах УЗИ в случаях, когда предполагается блокада внепечёночных жёлчных путей. Обследование необходимо в диагностике опухолей и вколоченных камней большого дуоденального сосочка. Вероятно цитологическое обследование эпителия и содержимого протока поджелудочной железы
  • Чрескожная чреспечёночная холангиография показана при блокадах жёлчных путей в области ворот печени. Обследование позволяет определить состояние внутрипечёночных протоков, протяжённость их окклюзии
  • Сканирование печени с радиоактивным изотопом золота или технеция, спленопортография и целиакография: используют при опухолях и паразитарных поражениях печени для оценки возможности её резекции и объёма операции.
  • См. также Анемия серповидноклеточная. Гепатит вирусный острый, Гепатит хронический, Желтуха механическая МКБ R17 Неуточнённая желтуха



    Источник: www.dxline.ru


    Добавить комментарий