Медицина цирроз печени портальная гипертензия

Медицина цирроз печени портальная гипертензия

Ретроградную печеночную венографию и каваграфию при подозрении на синдром Бадда-Киари проводят путем введения контраста через катетер проведенный в нижнюю полую вену к устьям печеночных вен или путем трансюгулярной катетеризации печеночных вен.

При УЗИ портальная гипертензия диагностируется на основании увеличения диаметра воротной вены и недостаточного расширения ее разветвление во время вдоха.

Нецирротические формы внутрипеченочной пресинусоидальной и предпеченочной портальной гипертензии у большинства больных характеризуются значительно меньшим нарушением функциональной способности печени, чем при циррозе или обусловленные постпеченочной блокадой портальной системы. Нецирротическая пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия часто бывает вызвана фиброзом печени, синдромом регенераторной узелковой гиперплазии печени и идиопатической портальной гипертензией.

Врожденный фиброз печени — наследственное заболевание, выявляемое обычно в возрасте 10-30 лет, часто (в 30%) сочетается с врожденными дефектами развития почек и клинически проявляется гепатомегалией со значительным уплотнением печени, симптомами портальной гипертензии: спленомегалией с явлениями гиперспленизма, повторными кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Биохимические печеночные пробы не отличаются от нормы, за исключением незначительного повышения активности щелочной фосфатазы крови. При гистоморфологическом исследовании обнаруживают интактные печеночные дольки, окруженные широкими прослойками фиброзной соединительной ткани, распространяющейся из портальных пространств, с пролиферирующими в ней желчными канальцами, порой с признаками холангита.

Регенераторная узелковая гиперплазия печени — редкая диффузная или очаговая (перипортальная) микронодулярная трансформация печеночной паренхимы в узелки, состоящие из пролиферирующих гипертрофированных гепатоцитов. В отличие от цирроза печени они не окружены фиброзной тканью и выявляются лишь при импрегнации серебром. Печень незначительно увеличена, нормальной консистенции или с мелкозернистой нерезко уплотненной поверхностью. Спленомегалия наблюдается у 50% больных, асцит — у 30%, варикозное расширение вен пищевода и кардии — у 57%, пищеводно-желудочно-кишечные кровотечения — у 27% больных. Заболевание сопровождается умеренным повышением активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У большинства больных нецирротическая узелковая гиперплазия является вторичным поражением печени: часто она сопровождает ревматоидный артрит, синдром Фелти, миелому и другие моноклональные гаммапатии, миелопролиферативные заболевания, лимфому, хронический лимфолейкоз, миелофиброз, первичную тромбоцитопению, полицитемию, хронический гломерулонефрит, подострый бактериальный эндокардит и рак различной локализации.

При идиопатической портальной гипертензии — редком заболевании, проявляющемся спленомегалией с явлениями гиперспленизма и повторными кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода и желудка — отсутствуют морфологические изменения печени или внепеченочной сосудистой сети, которые могли бы обнаружить причину гипертензии в системе воротной вены. Портальное и селезеночное давление резко повышено, синусоидальное давление нормальное, портокавальный градиент низкий, таким образом, наблюдается пресинусоидальная блокада. Функциональные пробы печени не изменены или изменены незначительно, больные переносят кровотечения легче и живут дольше, чем при циррозе. После кровотечения желтуха и печеночная энцефалопатия не развиваются, как при циррозе, но часто имеет место постгеморрагическая (железодефицитная) анемия. Варикозное расширение вен пищевода и желудка исчезает, и кровотечения не возобновляются после хирургического наложения портокавального анастомоза.

Изолированный внепеченочный тромбоз воротной вены часто развивается у детей и подростков в результате перенесенной интраабдоминальной инфекции или неонатального пупочного сепсиса, однако встречается у взрослых больных любого возраста на фоне инфекционных заболеваний брюшной полости.

При псевдоопухолевой форме панкреатита с локализацией в хвосте поджелудочной железы в воспалительный процесс нередко вовлекается селезеночная вена: развивается ее сдавление и тромбоз со спленомегалией и варикозным расширением вен пищеводно-кардиального отдела пищеварительного канала, редко имеет место асцит.

При гигантских спленомегалиях у больных миелопролиферативными заболеваниями (хронический миелолейкоз, миелофиброз, полицитемия, геморрагическая тромбоцитемия), портальная гипертензия с пищеводно-желудочными кровотечениями может быть вызвана тромбозом воротной, селезеночной или печеночных вен в связи с повышением свертываемости крови или значительным увеличением портального кровотока.

Реканализация нефункционирующих у здоровых людей пупочной и околопупочных вен (синдром Крювелье-Баумгартена) сопровождается выраженным расширением вен передней брюшной стенки между пупком и мечевидным отростком грудины («голова медузы»), иногда при аускультации определяется шум сосудов в этой области. Данный синдром часто развивается у больных циррозом печени. Коллатерали обеспечивают шунтирование портальной крови в систему нижней полой вены.

Постпеченочные формы портальной гипертензии с блокадой венозного оттока из печени имеют тяжелое течение и трудно дифференцируются с циррозом печени в стадии декомпенсации. Эти формы включают в себя синдром Бадда-Киари (тромбоз, компрессия или обтурация печеночных вен либо нижней полой вены вблизи впадения в нее печеночных вен, и веноокклюзионная болезнь печени — обтурация внутрипеченочных ветвей печеночных вен, которую большинство клиницистов рассматривают как разновидность синдрома Бадда-Киари).

Причинами синдрома Бадда-Киари могут быть тромбозы печеночных вен у больных с повышением активности свертывающей системы крови при полицитемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, флебите, послеродовом сепсисе, длительном применениии контрацептивов, врожденных аномалиях развития вен, констриктивном перикардите, распространении инфекционных процессов и васкулитов на нижнюю полую вену и устья печеночных вен; сдавлении печеночных или нижней полой вены забрюшинной опухолью, опухолями и кистами печени, надпочечника, почки, поджелудочной железы, лейомиомой правого предсердия.

Основными симптомами синдрома Бадда-Киари являются: на протяжении нескольких месяцев нарастающий асцит, устойчивый к диуретикам, боли в верхней половине живота, спине и пояснице, диарея, рвота, гепатомегалия, сочетающаяся с уплотнением и болезненностью печени при пальпации, спленомегалия. Функциональные пробы печени на начальных стадиях повышены незначительно, однако со временем развиваются желтуха печеночного (гепатоцеллюлярного) типа и другие клинические и биохимические признаки печеночной недостаточности, появляются расширенные подкожные венозные коллатерали в области передней брюшной стенки («голова медузы»), поясницы и спины и кровотечения из. варикозно расширенных вен пищевода, желудка, геморроидальных вен. В редких случаях синдром Бадда-Киари развивается остро, сопровождаясь резкими болями в животе, и через несколько месяцев заболевание заканчивается летально.

Диагноз верифицируется на основании сканограммы и нижней кавографии. В случае ранней диагностики синдрома Бадда-Киари больной подлежит хирургическому лечению. Применяют наложение портокавального анастомоза, чреспредсердное расширение стенозированного участка нижней полой вены или чреспредсердную мембранотомию. Разрабатываются и усовершенствуются методы баллонного расширения стенозированных участков печеночных вен при их катетеризации.

Облитерация или тромбоз внутрипеченочных разветвлений печеночных вен при веноокклюзионной болезни печени протекает значительно дольше, чем синдром Бадда-Киари. Дифференциально-диагностическим критерием является наличие спленомегалии, асцита, коллатерального венозного кровообращения и признаков выраженного венозного застоя в печени при отсутствии застойной сердечной недостаточности и внепеченочной обструкции портальных сосудов и печеночных вен при ангиографии. В пунктатах печени определяется венозный застой в центральной части долек и некроз гепатоцитов, прогрессирующая облитерация сублобулярных и центральных вен со значительным утолщением субэндотелиального слоя, нарастающий центролобулярный фиброз с развитием мелкоузлового цирроза печени. Впервые веноокклюзионная болезнь была описана у жителей Южной Америки и Ямайки, которые употребляли в пищу в виде чая растения, содержащие пирролизидиновые алкалоиды или недостаточно очищенные злаки, на которых паразитируют эти растения. На территории СНГ были описаны аналогичные случаи при попадании в пищу гелиотропа. Веноокклюзионную болезнь печени могут вызвать также длительный прием иммунодепрессивных средств, в том числе азатиоприна, антинеопластических агентов, уретана, аллопуринола, некоторых противозачаточных препаратов, облучение печени, пересадка костного мозга.

Для диагностики портальной гипертензии, кроме данных объективного исследования, применяют эндоскопию, ультрасонографию и соно-допплер-исследование.



Источник: www.eurolab.ua


Добавить комментарий