Наследственный пигментный гепатоз

Наследственный пигментный гепатоз

Гепатозы наследственные пигментные (доброкачественные гнпербнлнрубинсмпн). Группа наследственно передающихся заболеваний, основным признаком которых является повышение уровня билирубина в крови, гипербилирубинемия.

Синдром Жильбера.

Заболевание чаще обнаруживается в раннем возрасте, интенсивность желтухи в большинстве случаев незначительная, может усиливаться под влиянием алкоголя, любых инфекционных заболеваний, после физического переутомления.

Симптомы и течение.

Жалобы на боли в животе, общую слабость, повышенную утомляемость, понижение аппетита, тошноту, горечь во рту, изжогу, отрыжку. Боли обычно носят ноющий характер, чаще в правом подреберье, иногда с отдачей в правую лопатку. Основной признак — желтуха различной степени: от незначительной желтушности склер глаз до выраженной желтухи слизистых и кожных покровов, изредка сопровождаются кожным зудом. Увеличенные размеры печени отмечаются примерно у 60 % больных, селезенки — 10 % .

Распознавание.

Лабораторные данные: повышение уровня билирубина, только в период обострения изменение печеночных проб — повышение активности аланин-трансаминазы, щелочной фосфатазы, снижение уровня белков альбуминов. Примерно у каждого второго больного синдромом Жильбера отмечается сочетание с другими заболеваниями: хроническим гепатитом, жировым гепатозом, холециститом, холангитом, язвенной болезнью, хроническим гастритом, энтероколитом, которые определяют изменения клиники.

Лечение.

Диета N5 или другая в зависимости от сопутствующего заболевания. Поливитамины, желчегонные средства.

Синдром Ротора.

Проявления те же, что при синдроме Жильбера, основное различие периодически бывает темная моча (выделение уробилиногена).

загрузка…

Похожие темы:



Источник: diagnostichouse.ru


Добавить комментарий