Папиллярный почечно клеточный рак

Папиллярный почечно клеточный рак

Опухоли почки, включенные в классификацию ВОЗ 2004 г., представлены в табл. 1.1.

Таблица 1.1. Классификация опухолей почки

mpo_t1.1.jpg

Почечноклеточный рак составляет около 90% всех злокачественных новообразований почки, занимая в мире 12-е место среди мужчин и 17-е место среди женщин по заболеваемости. Более 95% почечноклеточных карцином представлены спорадическими карциномами, развивающимися в пожилом возрасте и имеющими одностороннюю локализацию.

При наследственных (семейных) опухолях, связанных с онкологическими синдромами, развитие новообразований почки обусловлено в первую очередь герминальными наследственными мутациями.

Онкоцитома. Oncocytoma. 8290/0

Макроскопически опухоль имеет вид узла от 0,3 до 26,0 см (средний размер 4.8-8.1 см) красно-коричневого цвета, реже — желто-коричневого или светло-желтого. Характерны кровоизлияния, могут быть кисты, распространение в паранефральную клетчатку и сосуды, имитирующее инвазивный рост. Множественная онкоцитома отмечается в 13% случаев

Опухоль представлена преимущественно округлыми или полигональными крупными клетками с плотной зернистой эозинофильной цитоплазмой, мономорфными ядрами с пылевидным распределением хроматина, центрально расположенным ядрышком. Опухолевые клетки находятся в гиалинизированной или миксоидной строме.

Также можно обнаружить двуядерные клетки, клетки с высоким ядерно цитоплазматическим индексом, полиморфными гиперхромными ядрами, участки с выраженной ядерной атипией. Классический вариант онкоцитомы характеризуется сочетанием гнезд опухолевых клеток, солидных полей, трабекулярных тяжей (рис. 1.26-1.28).

mpo_1.26.jpg
Рис. 1.26. Онкоцитома. Сочетание гнезд опухолевых клеток и трабекулярных тяжей. Окраска гематоксилином и эозином. х200

mpo_1.27.jpg
Рис. 1.27. Онкоцитома. Гнезда опухолевых клеток. Окраска гематоксилином и эозином. х200

mpo_1.28.jpg
Рис. 1.28. Онкоцитома. Опухоль представлена округлыми и полигональными крупными клетками с плотной зернистой эозинофильной цитоплазмой, низкой анаплазией ядер. Окраска гематоксилином и эозином. х400

В ряде случаев дифференциальная диагностика светлоклеточной карциномы. хромофобной карциномы или доброкачественной онкоцитомы вызывает значительные трудности. Также возможны сложности при исследовании метастазов в лимфоузлах без выявленного первичного очага. Для решения этих проблем применяется иммуногистохимическое (ИГХ) исследование.

Основными маркерами светлоклеточного почечноклеточного рака считаются RCC, СD10, цитокератины, эпителиальный мембранный антиген (ЕМА) и виментин. При светлоклеточной карциноме обычно наблюдается положительная реакция с CK-L, СК18, РСК, АЕ1/АЕЗ, ЕМА и виментином, но отрицательная реакция с СК7, СК19, СК20, 34вE12, S-100, НМВ-45 и ингибином.

Следует подчеркнуть, что. по данным разных авторов, эти маркеры экспрессируются не во всех случаях светлоклеточных карцином, например: САМ5.2 — в 84%, АЕ1/АЕЗ — в 67%, ЕМА — в 64%, виментин — в 47%. а в некоторых образцах отмечалась положительная реакция с антителами к белку S-100.

При проведении дифференциальной диагностики метастатических опухолей надо обязательно учитывать, что, например, уротелиальная карцинома экспрессирует все цитокератины, характерные для светлоклеточной карциномы, и раково эмбрионального антигена (СЕА), но при этом дает отрицательную реакцию с антителами к виментину и RCC; при метастазах меланомы — положительные образцы с антителами к белку S-100, антигену НМВ-45 и Melan-А (НМВ-45 может экспрессироваться и при первичном светлоклеточном почечноклеточном раке).

Исследование экспрессии кадгеринов в опухолях почки показало, что Е-кадгерин отсутствует при светлоклеточной карциноме, но экспрессируется клетками как хромофобной карциномы, так и онкоцитомы, а N-кадгерин определяется в 58% исследованных случаев.

Для хромофобной карциномы характерна также моносомин хромосом 1, 2, 6 и 10, в то время как для онкоцитомы — моносомия по половой хромосоме (чаще по Y), -1/1р- и/или 14, транслокации t(9;11) и t(5;11), нарушения 11q13 (точечная мутация CCND1).

Почечноклеточный рак, связанный с Хр11-транслокацией гена ТFE3. Хр11 translocation carcinomas

Этот вид карциномы почки встречается преимущественно у детей и молодых людей (составляя, по некоторым данным. У почечноклеточных карцином этой возрастной группы, описано лишь несколько случаев у лиц более старшего возраста. Опухоль обычно желто-коричневая, часто с некрозами и кровоизлияниями.

Микроскопически может иметь сосочковое строение со светлыми или эозинофильными клетками, наличием псаммомных телец или гиалиновых включений, участки солидного строения, гнезда крупных клеток со светлой зернистой цитоплазмой. Малое число клинических наблюдений не позволяет уверенно говорить о прогнозе данного варианта почечноклеточного рака. В исследованных случаях опухоли были выявлены на поздних стадиях, что может быть связано с индолентным течением болезни.

Возникновение этой карциномы обусловлено транслокациями хромосомы Хр11, вовлекающими ген TFE3. В результате транслокации t(X;1)(p11.2;q21) появляются химерные онкогены, образованные слиянием генов PRCC и TFE3, t(X.17)(p11.2;q25) — генов ASPL и TFE3, t(X;1) (р11 2;р34) — PSF и TFE3.

Почечноклеточный рак, связанный с нейробластомой. Carcinoma, associated with neuroblastoma

Описано всего 18 случаев. Возраст пациентов был менее 2 лет на момент установления нейробластомы, а средний возраст развития почечноклеточной карциномы составил 13,5 года (от 2 до 35 лет). В 4 случаях опухоль почки была двусторонняя. Данный вариант не имеет гистологической специфики. Структура опухоли отличается разнообразием. Чаще выявляются папиллярные или солидные участки роста, построенные из крупных «онкоцитоидных» клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой.

Ядерный полиморфизм достаточно выражен, хорошо видны ядрышки, определяются митозы. У 5 пациентов были выявлены метастазы в лимфоузлах, печени, щитовидной железе, надпочечниках и костях. Прогноз коррелировал со стадией, наличием выраженной ядерной атипии. Возможно, терапия, применяемая при нейробластоме, играет роль в патогенезе почечноклеточного рака.

Однако у 1 пациента лечение не проводилось в связи с запущенной стадией нейробластомы, а у другого — карцинома почки была выявлена синхронно. Вероятно, имеет место наследственный генетический синдром, однако это предположение требует дальнейшего изучения.

Цитогенетический анализ в 2 случаях показал множественные делеции в различных хромосомных участках. Микросателлитный анализ с использованием полиморфных маркеров на 3 образцах опухоли выявил микросателлитную нестабильность локуса 20q13.

Уротелиальный рак. Urothelial carcinoma

Уротелиальная опухоль, характеризующаяся структурной и ядерной атипией, на основании которой осуществляется градация по степени дифференцировки. Уротелиальный рак почки локализуется в чашечно-лоханочной системе и может распространяться как на паренхиму почки (рис. 1.40 и 1 41), так и на мочеточник (рис. 1.42-1 44).

mpo_1.40.jpg
Рис. 1.40. Уротелиальный рак почки. Окраска гематоксилином и эозином. х50

mpo_1.41.jpg
Pиc. 1.41. Уротелиальный рак почки. Окраска гематоксилином и эозином. х200

mpo_1.42.jpg
Pис. 1.42. Уротелиальный рак почки. Распространение опухоли на мочеточник. Окраска гематоксилином и эозином. х20

mpo_1.43.jpg
Рис. 1.43. Уротелиальный рак почки. Распространение опухоли на мочеточник. Окраска гематоксилином и эозином. х50

mpo_1.44.jpg
Рис. 1.44. Уротелиальный рак почки. Распространение опухоли на мочеточник с инвазией в мышечный слой стенки. Окраска гематоксилином и эозином. х100

Также описаны имплантационные метастазы рака в мочевом пузыре, как правило, они локализуются в устье мочеточника. Дифференциальная диагностика уротелиального и почечноклеточного рака обычно не вызывает сложностей при соблюдении правил вырезки и маркировки материала.

Однако глубокая инфильтрация паренхимы почки и различные варианты роста переходноклеточного рака могут затруднить исследование. Для уротелиальной карциномы характерна экспрессия СК7, СК20, САМ5.2, СК5/6, СК14, СК17.

Андреева Ю.Ю., Франк Г.А.



Источник: medbe.ru


Добавить комментарий