Пузырный синдром

Пузырный синдром

Случай диагностики полного пузырного заноса.

Пациентка 22 лет. При ультразвуковом исследовании выявлено:

Тело матки в положении anteflexio. Контуры: ровные, четкие. Размеры: 153х75х149мм. V=893 см.куб. Структура миометрия: однородная.

 

Полный пузырный занос

Рис. 1. Тело матки В-режим. Абдоминальное сканирование.

 

Толщина задней стенке в нижней трети 8,7 мм, в средней трети 9 мм, в верхней трети 10 мм.

 

Пузырный синдром

Рис. 2. Толщина задней стенки матки в нижней трети. Абдоминальное сканирование.

 

Толщина миометрия в дне 5,5-6,8 мм. 

Пузырный синдром

Рис. 3. Толщина стенки матки в дне. Абдоминальное сканирование.

 

Пузырный синдром

Рис. 4. Толщина стенки матки в дне. Абдоминальное сканирование.

 

Толщина передней стенке в нижней трети 5,1 мм, в средней трети 6,5 мм, в верхней трети 4 мм.

Пузырный синдром

Рис. 5. Толщина передней стенки матки в средней трети. Абдоминальное сканирование.

 

Полость матки выполнена образованием с ровными четкими контурыми, солидно-кистозной структуры, размерами 130х56х116 мм V=440 см.куб. При цветовом картировании в структуре образования кровоток скудный. По периферии образования на границе с миометрием определяются единичные локусы кровотока.

 

Полный пузырный занос

Рис. 6. Образование полости матки. Абдоминальное сканирование.

 

Шейка матки правильной формы, длиной 4,9см, структура обычная.

ПРАВЫЙ ЯИЧНИК: размеры 152х73х159 мм, V=920,2 см3, расположен: высоко над маткой, достигает нижнего полюса печени, структура: с множественными кистами до 30-35 мм d.

Правый яичник

Рис. 8. Правый яичник с множественными текалютеиновыми кистами при полном пузырном заносе. Абдоминальное сканирование.

 

ЛЕВЫЙ ЯИЧНИК: размеры 112х107х109 мм, V=683,2 см3, расположен: за маткой в дугласе, структура: с множественными кистами до 35 мм d.

 

Свободная жидкость в малом тазу  — определяется в скудное количестве.

Печень, селезенка — без видимых патологических включений.

 

Видео 1. Полный пузырный занос. В-режим. Абдоминальное сканирование.

 

Видео 2. Полный пузырный занос. Энергетическое картирование. Абдоминальное сканирование.

 

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Эхо-картина трофобластической болезни: полный пузырный занос. Текалютеиновые кисты обоих яичников.

 

Выполнено выскабливание полости матки.

Видео 3. Состояние после эвакуации (выскабливания) полного пузырного заноса. Абдоминальное сканирование.

 

ОБСУЖДЕНИЕ.

ТРОФОБЛАСТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

К трофобластической болезни относятся те редкие опу­холи, которые могут быть излечены даже на поздних стадиях при наличии отдаленных метастазов. Трофобластическая болезнь включает родственные опухо­ли, развивающиеся из плаценты и, следовательно, свя­занные с беременностью: пузырный занос (частичный или полный), деструирующий пузырный занос, хориокарциному и трофобластическую опухоль плацентар­ной площадки. Эти опухоли различаются по способно­сти к инвазивному росту и метастазированию. Учиты­вая сложность дифференциальной диагностики, опу­холи, развивающиеся в исходе пузырного заноса и ха­рактеризующиеся инвазивным ростом или метастаза­ми, принято объединять термином «трофобластические опухоли».

Деструирующему пузырному заносу и хориокарциноме могут предшествовать пузырный занос, са­мопроизвольный или искусственный аборт, нормаль­ная или внематочная беременность.

ПУЗЫРНЫЙ ЗАНОС

Эпидемиология.

Распространенность пузырного заноса в разных странах неодинакова. Так, в Японии она составляет 2 на 1000 бе­ременностей, что в 3 раза выше, чем в Европе и Север­ной Америке. Возможно, эти различия объясняются тем, что в одном случае определяют распространен­ность заболевания среди всего населения, а в другом — его частоту среди госпитализированных беременных. Крупное исследование распространенности пузырного заноса проведено в Ирландии. При гистологическом исследовании плодных яиц, полученных в результате абортов в I и во II триместрах беременности, показано, что распространенность полного и частичного пузыр­ного заноса составляет 0,5 на 1000 и 1,4 на 1000 беремен­ностей соответственно.

Для уточнения факторов риска пузырного заноса про­ведено несколько исследований «случай-контроль». Высокая частота пузырного заноса в отдельных группах населения объясняется особенностями питания и социально-экономическими факторами. Исследования, про­веденные в Италии и США, показали, что фактором риска полного пузырного заноса служит недостаток ка­ротина в пище. Для районов с высокой частотой пузырного заноса характерен дефицит витамина А. Этим могут быть обусловлены географические различия в рас­пространенности заболевания.

Фактором риска полного пузырного заноса служит также возраст беременной старше 35 лет. Причина за­ключается в том, что с возрастом чаще отмечаются раз­личные нарушения оплодотворения, приводящие к пу­зырному заносу. После 35 лет риск полного пузырного заноса возрастает в 2 раза, после 40 — в 7,5 раза.

Факторы риска частичного пузырного заноса изучены недостаточно. Известно, что они отличны от таковых полного пузырного заноса. Так, показано, что вероят­ность частичного пузырного заноса с возрастом не уве­личивается.

 

Дифференциальная диагностика полного и частичного пузырного заноса.

Полный и частичный пузырный занос различают на ос­новании результатов гистологического исследования и определения кариотипа (табл. 1).

Пузырный синдром

Табл. 1. Отличие полного и частичного пузырного заноса.

 

Полный пузырный занос.

Гистологическое исследование. При полном пузырном заносе отсутствуют элементы эмбриона или плода, от­мечаются диффузные отек ворсин хориона и гиперпла­зия эпителия (рис. 9).

Пузырный синдром

Рис. 9. Микропрепарат. Полный пузырный занос. Отмечается диффузный отек ворсин хориона и гиперплазия эпителия.

 

Определение кариотипа. Самый частый кариотип при полном пузырном заносе — 46,XX, причем все хромосо­мы отцовские (рис. 10). Такой кариотип образуется при оплодотворении яйцеклетки, не содержащей или имеющей поврежденное ядро. После оплодотворе­ния гаплоидный набор хромосом сперматозоида удваи­вается. В 10% случаев кариотип при полном пузырном заносе — 46,ХУ. При этом все хромосомы также от­цовские. В отличие от хромосом ДНК митохондрий име­ет материнское происхождение.

Пузырный синдром

Рис. 10. Кариотип при полном пузырном заносе.

 

Частичный пузырный занос.

Гистологическое исследование. Гис­тологические признаки частичного пузырного заноса (рис. 11):

1. Различные размеры ворсин хориона, очаговые отек с образованием полостей и гиперплазия эпителия.

2. Неровная поверхность ворсин за счет очаговой ги­перплазии.

3. Включения трофобласта в строме ворсин.

4. Наличие элементов эмбриона или плода.

Пузырный синдром

Рис. 11. Микропрепарат. Частичный пузырный занос. Ворсины хориона разного размера, наблюдается очаговая гиперплазия эпителия и включения трофобласта в строме ворсин.

Определение кариотипа.

При частичном пузырном заносе, как правило, наблюдается триплоидия, то есть клетки несут 69 хромосом. Дополнительный набор хромосом имеет отцовское происхождение. По данным разных авторов, триплоидия встречается в 90-93% случаев частичного пузырного заноса. У плода при частичном пузырном заносе также имеются признаки триплоидии: внутриутробная задержка и многочисленные пороки развития, например синдактилия и гидроцефалия.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В настоящее время лечение полного пузырного заноса все чаще начинают до появления первых клинических проявлений заболевания. Ранней диагностике способ­ствует широкое применение влагалищного УЗИ на ран­них сроках беременности. Ниже описана классическая клиническая картина полного пузырного заноса.

Полный пузырный занос.

Кровянистые выделения из половых органов. Это самый частый симптом полного пузырного заноса, наблюдаю­щийся у 97% больных. Кровянистые выделения возникают при отслойке пузырного заноса от децидуальной оболочки. Кровь может скапливаться в полости матки или выделяться наружу. У половины больных кровянистые выделения бывают обильными и длитель­ными, уровень гемоглобина оказывается очень низким.

Увеличение матки. Примерно у половины больных на­блюдается другой классический признак полного пу­зырного заноса — увеличение размеров матки, не соот­ветствующее сроку беременности. Матка увеличивается за счет роста хориона и скопления крови. Значительное увеличение матки обычно сочетается с очень высоким уровнем b-субъединицы ХГ в сыворотке.

Преэклампсия. Это состояние наблюдается у 27% бере­менных с полным пузырным заносом. Преэклампсия характеризуется артериальной гипертонией, протеинурией и гиперрефлексией. Эклампсия развивается редко. Преэклампсия почти всегда возникает при зна­чительном увеличении матки и очень высоком уровне b-субъединицы ХГ в сыворотке. В связи с этим, если преэклампсия развивается на ранних сроках беремен­ности, в первую очередь следует исключать пузырный занос.

Неукротимая рвота беременных. В 25% случаев полного пузырного заноса наблюдается неукротимая рвота бере­менных. Ее риск особенно высок при значительном увеличении матки и высоком уровне b-субъединицы ХГ в сыворотке. Возможны тяжелые водно-электролитные нарушения. Показаны противорвотные средства и инфузионная терапия.

Тиреотоксикоз. Это состояние развивается у 7% беременных с полным пузырным заносом. Отмечается тахикардия и тремор. Кожа теплая и влажная. Диагноз подтверждается при повышении уровней тиреоидных гормонов в сыворотке.

При тиреотоксикозе перед общей анестезией, вы­полняемой для эвакуации пузырного заноса, назнача­ют b-адреноблокаторы. Это предупреждает тиреотоксический криз. Последний проявляется лихорадкой, пси­хомоторным возбуждением, тремором, тахикардией, сердечной недостаточностью с высоким сердечным вы­бросом. Бета-адреноблокаторы предотвращают или бы­стро устраняют все проявления тиреотоксического кри­за. После эвакуации пузырного заноса функция щито­видной железы восстанавливается.

Тиреотоксикоз развивается преимущественно при значительном повышении уровня b-субъединицы ХГ в сыворотке. ХГ является слабым стимулятором ре­цепторов ТТГ, поэтому уровни тиреоидных гормонов отражают уровень b-субъединицы ХГ в сыворотке. Од­нако некоторые авторы не отмечают зависимость между ними. В связи с этим предполагается существова­ние особого вещества, секретируемого трофобластом и стимулирующего щитовидную железу, но оно до сих пор не обнаружено.

Эмболия ветвей легочной артерии. Дыхательная недоста­точность вследствие эмболии ветвей легочной артерии развивается у 2% беременных с полным пузырным за­носом. Это осложнение обычно наблюдается при зна­чительном увеличении матки и очень высоком уровне b-субъединицы ХГ в сыворотке. Twiggs и соавт. описали дыхательную недостаточность у 12 из 44 беременных (27%) с пузырным заносом при размерах матки, соот­ветствующих 16 и более неделям беременности. Эм­болия ветвей легочной артерии проявляется болью в груди, одышкой, тахикардией, иногда тяжелой дыха­тельной недостаточностью. Это осложнение обычно возникает во время или после эвакуации пузырного за­носа. В легких выслушиваются рассеянные хрипы, при рентгенографии грудной клетки выявляют двусторон­ние очаговые затемнения разных размеров. При надле­жащем лечении дыхательная недостаточность исчезает в среднем через 72 ч. Иногда необходима ИВЛ. Помимо эмболии ветвей легочной артерии дыхательная недоста­точность при полном пузырном заносе может быть обу­словлена тиреотоксическим кризом, преэклампсиеи, а также отеком легких на фоне массивной инфузионной терапии.

Текалютеиновые кисты яичников. Крупные текалютеиновые кисты яичников — диаметром более 6 см — воз­никают у половины беременных с полным пузырным заносом. Их появление обусловлено высоким уров­нем ХГ, который постоянно стимулирует яичники. Значительное увеличение матки затрудняет выявление этих кист при гинекологическом исследовании, поэто­му чаще они определяются при УЗИ. После эвакуации пузырного заноса текалютеиновые кисты исчезают са­мостоятельно в течение 2-4 мес.

При больших текалютеиновых кистах больные могут жаловаться на ощущение давления или распирания вни­зу живота. В этом случае выполняют пункцию кист под контролем УЗИ или во время лапароскопии. При ост­рой боли внизу живота показана лапароскопия для ис­ключения перекрута или разрыва кисты. При разрыве или неполном перекруте обычно удается выполнить ла­пароскопическую операцию.

Клиническая картина частичного пузырного заноса менее выражена.

В большинстве случаев она напоми­нает неполный или несостоявшийся аборт. Частич­ный пузырный занос нередко диагностируют только после гистологического исследования материала, по­лученного из полости матки.

При анализе 81 случая частичного пузырного заноса было выяснено, что самым частым симптомом этого за­болевания являются кровянистые выделения из поло­вых органов. Они отмечались у 72,8% больных. Зна­чительное увеличение матки и преэклампсия наблюда­лись у 3,7% и 2,5% больных соответственно. Ни у одной больной не было текалютеиновых кист яичников, неук­ротимой рвоты беременных и тиреотоксикоза. В 91,3% случаев предварительно был поставлен диагноз непол­ного или несостоявшегося аборта, и только в 6,2% слу­чаев был заподозрен пузырный занос. Уровень b-субъединицы ХГ в сыворотке перед эвакуацией пузырного заноса был определен у 30 больных. Лишь у 2 (6,6%) он превышал 100000 МЕ/л.

 

ПРОГНОЗ.

Полный пузырный занос.

Исходом полного пузырного заноса нередко являются трофобластические опухоли. После его эвакуации у 15% больных наблюдаются трофобластические опухоли с инвазивным ростом, у 4% — с метастазами. При ана­лизе 858 случаев полного пузырного заноса было отме­чено, что в 40% из них имелись следующие неблаго­приятные прогностические факторы.

1. Высокий уровень b-субъединицы ХГ в сыворотке (более 100 000 МЕ/л).

2. Значительное увеличение матки.

3. Текалютеиновые кисты яичников диаметром более 6 см.

Из 352 больных, у которых наблюдался хотя бы один из перечисленных признаков, у 31% после эвакуации развилась трофобластическая опухоль с инвазивным ростом, а у 8,8% появились метастазы. Из 506 больных, не имевших этих признаков, трофобластическая опу­холь с инвазивным ростом наблюдалась только у 3,4%, а метастазы — только у 0,6%.

Чем старше больная, тем выше риск трофобластических опухолей после эвакуации пузырного заноса. По данным разных авторов, они развиваются у 37% боль­ных старше 40 лет и у 56% больных старше 50 лет.

Частичный пузырный занос.

После эвакуации частичного пузырного заноса трофо­бластические опухоли развиваются у 4% больных. Как правило, они характеризуются только инвазивным рос­том. Факторы риска трофобластических опухолей после эвакуации частичного пузырного заноса неизвестны.

ДИАГНОСТИКА.

Основной метод диагностики полного пузырного зано­са — УЗИ. Диффузный отек ворсин хориона и множест­венные полости обусловливают характерную ультра­звуковую картину — множественные пузырьки, запол­няющие полость матки. При УЗИ можно также диаг­ностировать частичный пузырный занос. При этом вы­являют очаговый отек ворсин хориона и увеличение поперечных размеров плодного яйца. Предсказа­тельная ценность положительного результата при нали­чии обоих признаков составляет 90%.

ЛЕЧЕНИЕ.

Сразу после постановки диагноза пузырного заноса проводят лечение наиболее тяжелых его осложнений: преэклампсии, тиреотоксикоза, водно-электролитных нарушений и анемии. После стабилизации состояния больной определяют способ эвакуации пузырного за­носа.

Экстирпация матки. 

Экстирпацию матки выполняют больным, не плани­рующим в дальнейшем иметь детей. Яичники можно не удалять даже при наличии текалютеиновых кист. Круп­ные кисты достаточно пунктировать. Поскольку на мо­мент операции уже могут иметься метастазы, необхо­димо тщательное наблюдение и определение уровня b-субъединицы ХГ в динамике.

Вакуум-аспирация.

Эвакуация пузырного заноса методом вакуум-аспира­ции показана больным, планирующим в дальнейшем иметь детей, независимо от размеров матки.

Адъювантная химиотерапия.

Мнения о необходимости адъювантной химиотерапии после эвакуации пузырного заноса противоречивы, по­скольку известно, что трофобластические опухоли раз­виваются только у 20% больных.

В одном из исследований 247 больным во время эва­куации полного пузырного заноса однократно вводили дактиномицин. Трофобластические опухоли развились только у 10 из них (4%), при этом ни у одной больной не было отдаленных метастазов. У всех 10 больных ремис­сия наступила после одного курса химиотерапии. Таким образом, адъювантная химиотерапия после эва­куации пузырного заноса снижает риск трофобластиче­ских опухолей, улучшает результаты их лечения и пре­дотвращает метастазы.

По данным клинического испытания, адъювантная химиотерапия при полном пузырном заносе статисти­чески значимо снижает риск трофобластических опухо­лей по сравнению с контрольной группой (14% и 47% соответственно). Таким образом, адъювантная хи­миотерапия абсолютно показана при высоком риске трофобластических опухолей, особенно при невозмож­ности динамического контроля за уровнем b-субъединицы ХГ в сыворотке.

НАБЛЮДЕНИЕ.

Исследование уровня b-субъединицы ХГ в сыворотке. После эвакуации пузырного заноса уровень b-субъединицы ХГ в сыворотке определяют еженедельно до тех пор, пока он трижды не будет нормальным. Затем это исследование проводят ежемесячно в течение полугода. Уровень b-субъединицы ХГ в сыворотке нормализуется в среднем через 9 недель после эвакуации пузырного зано­са. Беременность разрешают после завершения на­блюдения.

Контрацепция.

В период наблюдения беременность противопоказана, поэтому больным рекомендуют эффективную контра­цепцию. ВМК нежелательна, поскольку возможна пер­форация матки. Этот метод контрацепции разрешают только после нормализации уровня b-субъединицы ХГ в сыворотке. Обычно рекомендуют пероральные контрацептивы или барьерные методы. Раньше считалось, что использование пероральных контрацептивов до нормализации уровня b-субъединицы ХГ в сыворотке повышает риск трофобластических опухолей. Од­нако результаты последних исследований опровергли это. Сроки нормализации уровня b-субъедини­цы ХГ не зависят от метода контрацепции. Таким об­разом, использовать ПК после эвакуации пузырного заноса до нормализации уровня b-субъединицы ХГ безопасно.

 

ТРОФОБЛАСТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ

Выделяют:

I. Недиссеминированные трофобластические опухоли

II. Диссеминированные трофобластические опухоли

III. Трофобластическая опухоль плацентарной площадки

 

Недиссеминированные трофобластические опухоли развиваются у 15% больных, которым был эвакуирован пузырный занос, изредка после самопроизвольного или искусственного аборта, нормальной или внематочной беременности. Ниже перечислены клинические про­явления трофобластических опухолей:

1. Периодические кровянистые выделения из половых органов.

2. Текалютеиновые кисты яичников.

3. Замедление обратных изменений матки после эва­куации пузырного заноса или ее неравномерное уве­личение.

4. Сохранение высокого уровня b-субъединицы ХГ в сы­воротке или его рост.

При трофобластических опухолях возможна глубокая инвазия миометрия вплоть до внутрибрюшного крово­течения (при прорастании всех оболочек матки) или обильного кровотечения из половых органов (при про­растании крупных ветвей маточных сосудов). Большая опухоль с множественными очагами некроза может ин­фицироваться, приводя к метроэндометриту. Он прояв­ляется гнойными выделениями из половых органов и сильной болью внизу живота.

Как уже отмечалось, гистологическая диагностика трофобластических опухолей достаточно трудна. После эвакуации пузырного заноса может развиваться как деструирующий пузырный занос, так и хориокарцинома. В остальных случаях трофобластическая опухоль чаще оказывается хориокарциномой. В хориокарциноме в отличие от деструирующего пузырного заноса отсутст­вуют ворсины хориона.

 

Диссеминированные трофобластические опухоли.

Диссеминированные трофобластические опухоли раз­виваются у 4% больных, которым был эвакуирован пу­зырный занос. Чаще они возникают после самопроиз­вольного или искусственного аборта, нормальной или внематочной беременности. Отдаленные метастазы характерны прежде всего для хориокарциномы. Чаще всего наблюдаются метастазы в легкие (80%), влагали­ще (30%), печень (10%) и головной мозг (10%). В 20% случаев метастазы локализуются в пределах малого таза, помимо влагалища. Трофобластические опухоли обиль­но кровоснабжаются, но опухолевые сосуды обычно имеют неполноценную стенку, что приводит к кровоте­чениям. Последние являются одним из основных про­явлений метастазов трофобластических опухолей.

Метастазы в легкие. На момент постановки диагноза диссеминированной трофобластической опухоли у 80% больных определя­ются метастазы в легкие. Больные жалуются на боль в груди, кашель, одышку, кровохарканье. Эти симптомы могут возникнуть остро или наблюдаются длительно, в течение нескольких месяцев. Метастазы бывают бес­симптомными. В этом случае их выявляют при рентге­нографии грудной клетки. Ниже перечислены рентге­нологические признаки метастазов трофобластических опухолей в легкие.

1. Множественные мелкие очаговые тени (картина снеж­ной бури).

2. Отдельные круглые тени.

3. Затемнение легочного поля, обусловленное плевраль­ным выпотом.

4. Ограниченное затемнение легочного поля, обуслов­ленное инфарктом при эмболии ветвей легочной ар­терии.

Дыхательные нарушения и рентгенологические из­менения могут быть настолько выражены, что у боль­ных ошибочно диагностируют заболевание органов ды­хания. Особенно сложна дифференциальная диагно­стика в тех случаях, когда поражение половых органов минимально или отсутствует. Обычно это наблюдается при развитии трофобластических опухолей в исходе аборта, нормальной или внематочной беременности, а не пузырного заноса. Иногда диагноз устанавливают лишь после торакотомии. При эмболии легочной арте­рии опухолевыми клетками возможна легочная гипертензия. Быстрое развитие тяжелой дыхательной недос­таточности, требующей ИВЛ, свидетельствует о небла­гоприятном прогнозе.

Метастазы во влагалище. Метастазы во влагалище наблюдаются у 30% больных диссеминированными трофобластическими опухоля­ми. Эти метастазы хорошо кровоснабжаются и сильно кровоточат при биопсии. Они локализуются в области сводов или по передней стенке влагалища и проявляют­ся кровянистыми или гнойными выделениями.

Метастазы в печень. Метастазы в печень наблюдаются в 10% случаев диссеминированных трофобластических опухолей. Печень поражается поздно, обычно при большой первичной опухоли. Растяжение капсулы печени проявляется бо­лью в эпигастрии или правом подреберье. При кровоиз­лиянии возможен разрыв печени и обильное внутрибрюшное кровотечение.

Метастазы в головной мозг. Метастазы в головной мозг наблюдаются у 10% больных диссеминированными трофобластическими опухоля­ми. Как и печень, головной мозг поражается на поздних стадиях заболевания. У больных почти всегда уже име­ются метастазы в легкие или до влагалище. Метастазы в головной мозг проявляются очаговой неврологической симптоматикой.

 

Трофобластическая опухоль плацентарной площадки.

Трофобластическая опухоль плацентарной площадки — достаточно редкая опухоль. Ряд авторов считают ее раз­новидностью хориокарциномы. Она образована преиму­щественно клетками цитотрофобласта. Секреция ХГ и плацентарного лактогена при трофобластической опухоли плацентарной площадки низкая. Опухоль ха­рактеризуется преимущественно инвазивным ростом, отдаленные метастазы появляются поздно. По сравне­нию с другими трофобластическими опухолями химио­терапия при трофобластической опухоли плацентарной площадки малоэффективна.

 

С уважением, врач ультразвуковой диагностики, Барто Руслан Александрович, 2015

Все права защищены® . Цитирование только с письменного разрешения автора статьи.



Источник: barto-clinic.ru


Добавить комментарий