Синдром энцефалопатии при гепатите

Синдром энцефалопатии при гепатите

Posterior reversible encephalopathy syndrome in alcoholic hepatitis: Hepatic encephalopathy a common theme
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5236517/

Вклады автора: все авторы заботились о пациенте с медицинской точки зрения; Джон Э.С. подготовил проект доклада; Sedhom R, Dalal I и Sharma R сделали критические оценки отчета.

Корреспонденция: Элизабет С. Джон, доктор медицины, медицинский факультет, Рутгерс Медицинская школа Роберта Вуда Джонсона, 1 Роберт Вуд Джонсон Плейс, MEB 492, Нью-Брансуик, Нью-Джерси 08901, США. elizabethjohn17@gmail.com

Телефон: + 1-973-5926116

Задний реверсивный энцефалопатический синдром (PRES) представляет собой нейро-радиологический диагноз, который стал более широко признанным и представленным за последние несколько десятилетий. Таким образом, существует ряд известных факторов риска, которые способствуют развитию этого синдрома, включая летучие кровяные давления, почечную недостаточность, цитотоксические препараты, аутоиммунные нарушения, преэклампсию и эклампсию. В этом отчете представлен первый зарегистрированный случай PRES у пациента с тяжелым алкогольным гепатитом с печеночной энцефалопатией и вступает в молекулярную патофизиологию синдрома.

Концентрат сердцевины: синдром обратной реверсивной энцефалопатии (PRES) был описан в ряде случаев, но не в условиях тяжелого алкогольного гепатита, как представлено в этом случае. Имеются ясные молекулярные связи между аммиаком, который детоксифицируется до глутамина в головном мозге, вызывая астроцитарную опухоль, отек мозга и вазогенный отек. Этот вазогенный отек является ключевым компонентом PRES и объясняет одну из основных гипотез синдрома. Таким образом, хотя четкая связь между гипераммонемией и PRES никогда не была документирована, существуют теоретические отношения.

Задний реверсивный энцефалопатический синдром (PRES) — это заболевание, характеризующееся различными острыми неврологическими симптомами и все чаще признается в течение последних двух десятилетий благодаря достижениям в области визуализации головного мозга. Он идентифицируется рентгенографически подкорковым вазогенным отеком головного мозга. PRES был зарегистрирован у пациентов с почечной недостаточностью, лабильным кровяным давлением, цитотоксическими препаратами, аутоиммунными нарушениями, преэклампсией и эклампсией [1]. Был один зарегистрированный случай PRES у пациента с циррозом, у которого были желудочно-кишечные кровотечения, гипотония и печеночная энцефалопатия [2]. Мы представляем первый зарегистрированный случай PRES при постановке тяжелого алкогольного гепатита с печеночной энцефалопатией и отсутствие известных предрасполагающих факторов, описанных на сегодняшний день.

40-летняя женщина была переведена в больницу с приступом после 3-недельного приема печеночной энцефалопатии из-за тяжелого алкогольного гепатита. Пациентка возвращалась в больницу менее чем через 24 часа после слепого тонико-клонического припадка дома. У нее не было предварительной истории приступов. Она не употребляла алкоголь или лекарства без рецепта между сбросом и реадмиссией. Она сообщила о соблюдении предписанных лекарств дома.

Во время предыдущей госпитализации пациентка характеризовалась измененным психическим состоянием, лихорадкой, желтухой, нежной гепатомегалией и количеством лейкоцитов 14,1 тыс. / Мкл. Измененный психический статус был оценен критериями Вест-Хейвена, по которым у пациента была печеночная энцефалопатия 3 степени. Ее дискриминантная функция была 99. Печеночная дисфункция характеризовалась альбумином 3,0 г / дл, международным нормированным отношением (INR) 2,36, аммиаком 300 мкг / дл и билирубином 30,3 мг / дл. Ее уровни аспартатаминотрансферазы (АСТ) и аланинаминотрансферазы (АЛТ) составили 241 МЕ / л и 62 МЕ / л соответственно. Индекс массы тела составлял 16,5. Клинические и рентгенографические особенности указывают на хроническое заболевание печени, в том числе энцефалопатию, асцит, астерикс, паутинные ангиоматы и варикоз пищевода без активного желудочно-кишечного кровотечения. Биопсия печени и гистология не были получены, поскольку результаты не повлияли бы на управление. Ее градиент асцитного альбумина в сыворотке составлял 3,8 г / дл и подтвержденная портальная гипертензия. Несмотря на соответствующую терапию лактулозой и рифаксимином, пациент оставался печеночной энцефалопатией 3-го класса. Таким образом, было проведено исследование магнитно-резонансной томографии (МРТ). Хотя это было ограниченное исследование из-за движения пациента, было описано двустороннее временное теменное ограничение, что вызвало беспокойство у PRES. В то время не было доказательств активности приступа на 60-минутной электроэнцефалографии (ЭЭГ). Несмотря на мягкие прерывистые головные боли, она оставалась стабильной без очаговых неврологических дефицитов и была выписана домой по рекомендованному стероидному конусу для алкогольного гепатита, ципрофлоксацина для профилактики спонтанного бактериального перитонита, флуконазола для кандидозного эзофагита, обнаруженного при верхней эндоскопии, надолол для варикозных вен вен, лактулоза и рифаксимин для печеночной энцефалопатии, спиронолактон и фуросемид для асцита.

Пациентка была повторно принята менее чем через 24 часа после наблюдаемого тонико-клонического припадка. Она была интубирована для защиты дыхательных путей и быстро экстубирована в течение 24 часов. Ее жизненно важные признаки приема включали температуру 97,2 F, пульс 95 ударов в минуту, дыхательную скорость 8 вдохов / мин и артериальное давление 114/78 мм рт.ст. Вне седации, не было очаговых неврологических данных. Лаборатории были значимыми для гемоглобина 10,0 г / дл, INR 1,79, протромбинового времени 19,4 с, креатинина 0,3 мг / дл, бикарбоната 15,5 ммоль / л, анионного промежутка 21 мэкв / л, общего билирубина 10,8 мг / дл , прямой билирубин 6,5 мг / дл, щелочная фосфатаза 133 IU / L, ALT 54 IU / L и AST 112 IU / L, все относительно не изменились по сравнению с ее лабораториями разгрузки. Экран сна с мочой был отрицательным, и уровень алкоголя был необнаружимым.

Повторная МРТ была выполнена, когда пациент был пост-иктальным и 3-го класса, который показал высокую интенсивность сигнала в подкорковом и перивентрикулярном белом веществе двусторонних височных и париетальных долей на последовательности MRI с ослабленной инверсией (FLAIR) соответствовал PRES (рис. 1). МРТ не изменилась с предыдущей МРТ, хотя она была более качественной, потому что было меньше артефакта от движения пациента. ЭЭГ показала высокий очаговый эпилептогенный потенциал в этой же временной теменно-теменной области. Последующее неврологическое обследование выявило правильные недостатки в визуальном поле и психомоторную задержку с субъективной жалобой на головные боли, но без астериксиса или других очаговых нарушений. Она была начата на лакосамид для дальнейшего предотвращения приступов и продолжалась на лактулозе и рифаксимине. Флуконазол был переключен на итраконазол, чтобы предотвратить снижение ее уровня приступов. До выписки ее неврологический дефицит и головные боли полностью разрешились.

Фейр-гиперинтенсивный сигнал с аксиальным представлением с участием коры и подкоркового белого вещества с париетальными и височными долями, согласующимися с синдромом обратной обратимой энцефалопатии.

PRES, впервые описанный в 1996 году в New England Journal of Medicine, является нейро-радиологическим диагнозом. Хотя патогенез PRES еще не полностью понят, предложены две гипотезы, но до сих пор они не были полностью подтверждены. Более популярная теория утверждает, что тяжелая и быстро развивающаяся гипертония может разрушить автоматическую регуляцию, что приводит к гиперперфузии с эндотелиальным повреждением / вазогенным отеком [3]. Задний мозг больше подвержен гиперперфузии, так как минимальная симпатическая иннервация существует в задней ямке. Исходная гипотеза, наоборот, предполагает, что гипоперфузия вызывает вазоконстрикцию, приводящую к ишемии мозга и последующему вазогенному отеку [4].

Повышенная внутрипеченочная резистентность от цирроза вызывает портальную гипертензию и усугубляется печеночной и непеченочной эндотелиальной дисфункцией [4], компонентом, обнаруженным в распространенной теории патофизиологии PRES. В частности, гипоактивные эндотелиальные клетки уменьшают образование оксида азота, что, следовательно, инициирует портальную гипертензию. Это, в свою очередь, приводит к эндотелиальной дисфункции в splanchnic и системной циркуляции (внепеченочной). Существует последующее избыточное количество сосудорасширяющих средств, что приводит к вазодилатации, что также способствует усилению портальной гипертензии [4].

Патофизиология печеночной энцефалопатии не полностью понята, но аммиак признан ключевым игроком в этом процессе. Существуют две формы аммиака — аммоний (NH4 +) и аммиак (NH3), последний из которых более преобладает в алкалотических состояниях и описан примерно у 70% пациентов с декомпенсированным заболеванием печени [5]. Поскольку мозг не имеет неотъемлемого цикла метаболизма мочевины, аммиак, достигающий астроцитов, детоксифицируется глютаминсинтетазой в присутствии глутамата с образованием глутамина. Глутамат является основным передатчиком, участвующим в нейро-возбуждении в 80% синапсов. Перепроизводство глутамина способствует набуханию астроцитов, что приводит к отеку головного мозга, что приводит к внутричерепному давлению [6]. Фактически, используя визуализацию тензора магнитно-резонансной диффузии, было показано увеличение интерстициальной мозговой воды у пациентов с циррозом и печеночной энцефалопатией. В этом исследовании высшие сорта печеночной энцефалопатии соответствовали повышенному содержанию воды в мозге. Аналогичным образом, лечение гипераммонемии привело к снижению содержания воды в мозге [7]. Наконец, гипераммонемия участвует в регуляции мозгового кровотока и последующей сосудистой сосудорасширения, вызывая вазогенный отек [8,9]. Это наличие дополнительного вазогенного отека, который также был вовлечен в специфический патогенез PRES. Как видно, портальная гипертензия и печеночная энцефалопатия приводят к изменениям, которые сопровождаются изменениями, обнаруженными в PRES. Тем не менее, существует ограниченность литературы, касающейся PRES и печеночной энцефалопатии при установлении портальной гипертензии, независимо от лежащей в основе этиологии.

Клинические проявления PRES были переменными. Чаще всего он представляет собой различные степени энцефалопатии или судорог. Он также может проявляться в виде головных болей, зрительных нарушений, других очаговых неврологических нарушений или эпилептических состояний состояния [10]. Симптомы обычно острые или подострые. Как отмечалось ранее, симптомы чаще всего наблюдаются при почечной недостаточности, лабильных кровяных давлениях, аутоиммунных расстройствах, преэклампсии / эклампсии или цитотоксических или иммунодепрессантах, таких как ингибиторы кальциневрина, циклоспорина и цисплатина, но не стероиды [10]. Пациент был на стероидах, но в литературе не было определенного отношения между использованием стероидов и PRES. Имеются редкие сообщения о случаях PRES, возникающих у пациентов с острой печеночной недостаточностью [11], и один у пациентов с циррозом [1] с печеночной энцефалопатией. Наш пациент был гемодинамически стабильным и не присутствовал ни с одним из этих известных факторов риска. Уровень аммиака был значительно повышен, несмотря на терапию лактулозой и рифаксимином. Гипераммонемия, возможно, была инициирующим фактором для развития PRES, тогда как флуконазол, используемый для лечения кандидоза пищевода, вероятно, понизил ее уровень приступов, в результате чего наблюдался тонико-клонический захват.

Радиологическое подтверждение является важной составляющей диагноза. Нейрорадиологические изображения PRES показывают характерный отек белого серого вещества, преимущественно включающий заднюю область мозга и лучше всего наблюдаемую при МРТ головного мозга. У нашего пациента были двусторонние временные и теменные находки, как показано на рисунке 1, которые представляют собой две общие области, которые затронуты в PRES. Его также часто можно наблюдать в области париет-затылочной области, водораздельных областях и лобных долях.

Лечение PRES недостаточно изучено; симптомы обычно устраняются, как только основная причина лечится. Пациентов с судорогами, таких как наш пациент, следует поставить на антиэпилептические препараты. Как только основное заболевание лечится, прогноз обычно благоприятный. Наш случай представляет интересную проблему, поскольку он вводит еще одну потенциальную этиологию PRES, которая не изучалась в прошлом. Дальнейшие исследования необходимы, чтобы лучше понять патофизиологию PRES, неврологического субъекта, который может возникать во многих клинических условиях. Другие возможные этиологии, включая преувеличенный иммунный ответ или выделение цитокинов, могут усилить системную активацию эндотелия. Этот случай добавляет к литературе потенциальную этиологию, ведущую к PRES, чрезвычайно редкому клиническому и радиологическому диагнозу.

В заключение, это первый зарегистрированный случай острого алкогольного гепатита с печеночной энцефалопатией, развивающий PRES в отсутствие известных факторов риска, таких как гипотония, ишемия и колебания артериального давления.

Пациент — известный алкоголик, который представил измененный психический статус.

На физическом обследовании у пациента была нежная гепатомегалия, желтуха, астериксис и измененный психический статус, соответствующий печеночной энцефалопатии 3 степени; после ее повторной госпитализации она представила пост-иктальное состояние после того, как был арестован.

Приступы были связаны с задним синдромом обратимой энцефалопатии (PRES), но другие рассматриваемые факторы включали снятие алкоголя, печеночную энцефалопатию и злоупотребление наркотиками.

Первоначально пациент принимался с лихорадкой, желтухой, нежной гепатомегалией, лейкоцитозом, гипераммонемией и историей тяжелого злоупотребления алкоголем. После ее повторного приема, когда она представила судороги; она была повторно принята с аналогичными лабораториями.

Образность была основной темой, поскольку магнитно-резонансная томография показала PRES, хотя у пациента не было каких-либо типичных факторов риска для развития PRES.

В этом случае патологических диагнозов не было.

Пациентка лечилась лактулозой и рифаксимином при первом поступлении; во время повторного приема она лечилась лакозамидом и продолжала лечение печеночной энцефалопатии, включая лактулозу и рифаксимин.

Существует еще один случай PRES у пациента с циррозом, который испытывает желудочно-кишечные кровотечения, гипотонию и печеночную энцефалопатию, однако случай, представленный в этом отчете, уникален тем, что не существует связанного с этим летучего артериального давления, которое хорошо документировано как причина президент

PRES: синдром обратной реверсивной энцефалопатии — это рентгенологическое состояние, которое хорошо документировано у пациентов с почечной недостаточностью, лабильным кровяным давлением, цитотоксическими препаратами, аутоиммунными нарушениями, преэклампсией и эклампсией.

Крайне важно признать взаимосвязь между гипераммонемией и печеночной энцефалопатией и PRES в качестве побочного эффекта, так как избегать лекарств, которые могут еще более снизить порог приступов.

Сильные стороны этой статьи включают в себя новые предлагаемые патофизиологические отношения между гипераммонемией и PRES, ассоциацией, которая не изучалась в прошлом. Слабостью этой статьи является то, что биопсия печени не была доказана для печени, хотя это может быть клинически определено.

Источник рукописи: Незапрошенная рукопись

Тип специальности: Гастроэнтерология и гепатология

Страна происхождения: США

Классификация отчета о сверстном обзоре

Класс A (Отлично): 0

Класс B (Очень хорошо): B

Класс C (Хорошо): C

Класс D (Ярмарка): 0

Класс E (бедный): 0

Информированное заявление о согласии: Информированное согласие было получено у пациента.

Конфликт интересов: ни один из авторов не имеет раскрытия финансовой информации или конфликта интересов.

Начался экспертный обзор: 25 июля 2016 года

Первое решение: 22 августа 2016 года

Статья в печати: 10 октября 2016 года

P-Рецензент: Макмиллин М.А., Ядав С.К. S-Редактор: Ю. J L-редактор: Филипподия E- Редактор: Лю WX



Источник: rupubmed.com


Добавить комментарий